概述(Overview)
自律神經失調
Dysautonomia/Autonomic Dysfunction
引言(Introduction)
自主神經系統autonomic nervous system (ANS)
自主神經系統
(ANS)
涵蓋所有參與控制全身體內平衡(homeostasis)中「自主autonomic」、無意識(unconscious)和非自主(involuntary)功能的區域。一般而言,各種生理功能最終都是人類生存所必需的,並使我們能夠在各種條件下與外部環境互動。除了內分泌系統緩慢而持久的作用外,自主神經系統還對以下功能(以及其他功能)發揮其快速而短暫的作用:
•
透過調節心率和血壓來調節全身灌注(Perfusion)
•
透過控制出汗和顫抖(shivering)來調節體溫(Homoeothermic)
•
透過控制和協調腸道和腺體(glands)的不同部位來處理營養物質
•
尿液流動力(Urinary
motility)
•
瞳孔運動(Pupil
movement)、聚焦(focusing)和流淚(lacrimation)。
自主神經功能失調有多常見(How common is dysautonomia)?
各種形式的自主神經功能失調都比較常見。全球有超過 7,000 萬人患有某種形式的自主神經功能失調。它可能是先天性的(即與生俱來的),也可能在人生的任何階段發展。平均發病年齡在 50 至 60 歲之間。
自主神經功能失調的症狀有哪些(What are the symptoms of dysautonomia)?
自主神經功能失調的症狀會影響許多身體系統,根據受影響的系統,症狀可能有所不同,例如:• 平衡問題。
• 暈厥(Fainting)或昏厥(passing out)(尤其是站立時)。
• 噁心(Nausea)和嘔吐(vomiting)。
• “腦霧Brain fog”,健忘(forgetfulness)或注意力不集中(trouble focusing)。
• 心跳過速(tachycardia)或心跳過慢(bradycardia).。
• 瞳孔縮小(Pinpoint eye pupils)或瞳孔異常擴大(unusually wide eye pupils)。
• 排便習慣改變(便秘constipation或腹瀉diarrhea)。
• 疲勞(Fatigue)或持續疲倦(ongoing tiredness)。
• 性功能障礙(Sexual dysfunction)。
• 胸痛(Chest pain)或胸悶(Chest discomfort)。
• 頻尿Frequent urge to pee (urinate)或尿失禁(urinary incontinence)。
• 呼吸急促Shortness of breath(呼吸困難dyspnea)。
• 皮膚濕冷(Clammy)或蒼白(pale skin)。
• 心悸(Heart palpitations)
• 睡眠問題(Sleeping problems)。
• 吞嚥困難(dysphagia)。
• 心律不整Irregular heart rhythm (arrhythmia)。
• 對聲音或光線敏感(Sound or light sensitivity)。
• 頭暈(Dizziness)或頭昏眼花(lightheadedness)(尤其是站立standing up時)。
• 低血糖Low blood sugar (hypoglycemia)。
• 出汗(Sweating)比平常多或少,或身體某些部位出汗較多。
• 眼睛異常乾澀或流淚(Unusually dry or watery eyes)。
• 偏頭痛(Migraines)或頻繁頭痛(frequent headaches)。
• 體溫或皮膚溫度波動(Swings in body or skin temperature)。
• 流口水過多(Excessive drooling)。
• 情緒波動(Mood swings)或焦慮(anxiety)。
• 視力問題(視力模糊blurred vision或眼睛難以適應光線變化trouble with your eyes adjusting to light changes)。
• 運動不耐受Exercise intolerance(心率不隨身體活動而改變your heart rate doesn’t change with physical activity)。
• 流鼻水(Runny nose)。
• 眩暈(Vertigo)。
*暈厥(Syncope)是由於腦血流量下降引起的暫時性意識喪失或暈厥(fainting),而眩暈(vertigo)則是一種旋轉spinning或運動motion的特定感覺,通常由內耳(inner ear)問題引起。兩者之間的關鍵差異在於,暈厥(syncope)會導致完全昏厥(blackout),而眩暈(vertigo)是一種旋轉感,但不會導致意識喪失。
自主神經功能失調的原因是什麼(What causes dysautonomia)?
• 繼發性(Secondary):自主神經功能失調是由其他疾病所引起。
原發性自主神經功能失調(Primary dysautonomias)
•
擁有猶太血統(尤其是阿什肯納茲猶太人Ashkenazi
Jewish)。
•
擁有東歐血統(Being
of Eastern European heritage。
•
有家庭成員患有自主神經功能失調(尤其是父母或兄弟姊妹等一級親屬)。
繼發性自主神經功能失調(Secondary dysautonomias)
• 澱粉樣變性(Amyloidosis)
• 肌萎縮側索硬化症 Amyotrophic lateral sclerosis (ALS),俗稱「盧伽雷氏症Lou Gehrig’s disease」。
• 自體免疫性自主神經節病Autoimmune autonomic ganglionopathy (AAG)。
• 自主神經反射異常(Autonomic dysreflexia)。
• 肉毒桿菌中毒(Botulism)。
• 腦瘤(包括癌症)。
• 小腦扁桃體下疝氣畸形(Chiari malformation)。
• 複雜性局部疼痛綜合症Complex regional pain syndrome (CRPS)。
• 新冠肺炎 (COVID-19) 感染(尤其是“長期新冠肺炎long COVID”,症狀持續時間遠超預期)。
• 埃勒斯-當洛斯症候群Ehlers-Danlos syndrome(以及其他結締組織connective tissue疾病)。
• 格林-巴利症候群(Guillain-Barré syndrome)。
• 路易氏體失智症(Lewy body dementia)。
• 狼瘡(Lupus)。
• 萊姆病( Lyme disease)。
• 藥物或醫療程序。
• 多發性硬化症(Multiple sclerosis)和視神經脊髓炎(neuromyelitis optica)。
• 多系統萎縮症 Multiple system atrophy(MSA)。
• 抗精神病藥物惡性症候群(Neuroleptic malignant syndrome)。
• 直立性低血壓(Orthostatic hypotension)。
• 帕金森氏症(Parkinson’s disease)。
• 卟啉症Porphyria(尤其是急性間歇性卟啉症acute intermittent porphyria)。
• 姿勢性心搏過速症候群 Postural orthostatic tachycardia syndrome(POTS)。
• 原發性局部性多汗症(Primary focal hyperhidrosis)。
• 純自主神經衰竭(Pure autonomic failure)。
• 類風濕性關節炎(Rheumatoid arthritis)。
• 結節性多發性硬化症(Sarcoidosis)。
• 血清素症候群(Serotonin syndrome)。
• 乾燥症(Sjögren’s syndrome)。
• 脊髓損傷(Spinal cord injury)。
• 毒素、毒物或重金屬Toxins, poisons or heavy metals(如汞mercury、砷arsenic或農藥(pesticides)中的有機磷酸酯organophosphates)。
• 創傷性腦損傷(Traumatic brain injury)。
• 僵人綜合症(Stiff person syndrome)。
• 破傷風(Tetanus)。
• 2 型糖尿病(Type 2 diabetes)。
• 血管迷走神經性暈厥Vasovagal syncope(俗稱「神經性心因性暈厥neurocardiogenic syncope」)。
• 維生素 B12 缺乏症(Vitamin B12 deficiency)。
• 韋尼克-科爾薩科夫症候群[Wernicke-Korsakoff syndrome](或維生素 B1 缺乏症)。
病理生理學(Pathophysiology)
自主神經系統
(ANS)
的病理生理學取決於受影響的區域。解剖學上相關的區域以及孤立的區域都可能受到影響。在心血管系統中,三種病理生理綜合症通常與
ANS
的慢性功能障礙有關。這些症候群包括體位性直立性心搏過速症候群Postural
orthostatic tachycardia syndrome
(POTS)、伴隨仰臥位高血壓的直立性低血壓以及反射性心血管症候群。多汗症和少汗症是體溫控制的主要特徵。固定性瞳孔散大和縮瞳,也稱為艾迪氏瞳孔和眼部霍納綜合徵,也可見於此。
自主神經功能障礙可能由任何影響
ANS
週邊或中樞成分的疾病引起。原發性自主神經功能障礙是指原發性(特發性)自主神經節後纖維的退化,且不伴隨其他神經系統異常。直立性低血壓與涉及中樞退化過程的疾病中的自主神經功能障礙以及運動和小腦異常有關,例如
Shy-Drager
綜合徵。一種涉及節前神經元變性的中樞退化性疾病已被描述,其表現為直立性低血壓和典型的帕金森氏症症狀。
直立性低血壓的定義為站立或在傾斜台上頭部向上傾斜至少60度後,收縮壓在三分鐘內持續下降至少20
mmHg或舒張壓下降10
mmHg。血壓下降的幅度取決於基線血壓。對於臥位高血壓患者,收縮壓下降30
mmHg可能是直立性低血壓的適當標準。站立後,重力介導的血液容量重新分佈,300至800
ml血液在下肢和內臟靜脈容量系統中積聚,導致靜脈回流和心臟充盈壓降低。站立時,下肢骨骼肌收縮可防止血液過度積聚,並增加靜脈回流心臟。直立性低血壓是由心輸出量過度下降或血管收縮機制不足或缺陷引起的。
神經介導性(反射性)暈厥包括血管迷走神經性暈厥、頸動脈竇性暈厥和情境性暈厥(咳嗽、吞嚥、排尿)。它指的是一組複雜的疾病,在這些疾病中,自主神經系統(ANS)活動發生相對突然的變化,導致血壓、心率和腦灌注下降。神經介導性暈厥最好被理解為一種具有傳入、中樞和傳出通路的反射,應放棄使用“神經心源性暈厥”,因為這種反射的起源很少位於心臟。
姿勢性心搏過速症候群
(POTS)
的定義是,在沒有直立性低血壓的情況下,站立或抬頭姿勢
10
分鐘內心率持續增加
30
次/分鐘。對於
12
至
19
歲的個體,要求至少達到
40
次/分鐘。
POTS
可能伴隨自主神經興奮過度和腦灌注不足的症狀,這些症狀可透過臥床緩解。
POTS
的病理生理學和病因尚不清楚,但可能具有異質性。
POTS
與近期病毒性疾病、慢性疲勞症候群、體能減退、以及局限性或限制性自主神經病變有關。
糖尿病性神經病變是一種可能發生在糖尿病患者身上的神經病變。高血糖會幹擾神經發送訊號的能力,並削弱為神經提供營養和氧氣的神經血管壁。糖尿病性神經病變可影響自主神經系統(ANS)的神經,尤其是內臟傳入神經
(GVA)
纖維,導致胃輕癱和血壓調節功能下降。
[20]
受糖尿病性神經病變影響的
GVA
纖維會降低其對應的內臟傳出神經
(GVE)
的反應。
帕金森氏症是一種進行性神經退化性疾病,其特徵是運動遲緩和運動功能減退,並伴隨靜止性震顫和強直。便秘、吞嚥困難、流涎、流鼻水、排尿困難和性功能障礙是帕金森氏症中與自主神經功能障礙相關的常見非運動問題。
[21][22]
這些徵兆和症狀也存在於多系統萎縮
(MSA)
中,因此難以區分這兩種疾病。然而,MSA
的自主神經症狀通常比帕金森氏症更嚴重。隨著病情的進展,MSA
對左旋多巴的反應性往往降低,並且常與錐體和小腦的發現有關。
病理生理學(Pathophysiology)
自主神經功能障礙可能由任何影響 ANS 週邊或中樞成分的疾病引起。原發性自主神經功能障礙是指原發性(特發性)自主神經節後纖維的退化,且不伴隨其他神經系統異常。直立性低血壓與涉及中樞退化過程的疾病中的自主神經功能障礙以及運動和小腦異常有關,例如 Shy-Drager 綜合徵。一種涉及節前神經元變性的中樞退化性疾病已被描述,其表現為直立性低血壓和典型的帕金森氏症症狀。
直立性低血壓的定義為站立或在傾斜台上頭部向上傾斜至少60度後,收縮壓在三分鐘內持續下降至少20 mmHg或舒張壓下降10 mmHg。血壓下降的幅度取決於基線血壓。對於臥位高血壓患者,收縮壓下降30 mmHg可能是直立性低血壓的適當標準。站立後,重力介導的血液容量重新分佈,300至800 ml血液在下肢和內臟靜脈容量系統中積聚,導致靜脈回流和心臟充盈壓降低。站立時,下肢骨骼肌收縮可防止血液過度積聚,並增加靜脈回流心臟。直立性低血壓是由心輸出量過度下降或血管收縮機制不足或缺陷引起的。
神經介導性(反射性)暈厥包括血管迷走神經性暈厥、頸動脈竇性暈厥和情境性暈厥(咳嗽、吞嚥、排尿)。它指的是一組複雜的疾病,在這些疾病中,自主神經系統(ANS)活動發生相對突然的變化,導致血壓、心率和腦灌注下降。神經介導性暈厥最好被理解為一種具有傳入、中樞和傳出通路的反射,應放棄使用“神經心源性暈厥”,因為這種反射的起源很少位於心臟。
姿勢性心搏過速症候群 (POTS) 的定義是,在沒有直立性低血壓的情況下,站立或抬頭姿勢 10 分鐘內心率持續增加 30 次/分鐘。對於 12 至 19 歲的個體,要求至少達到 40 次/分鐘。 POTS 可能伴隨自主神經興奮過度和腦灌注不足的症狀,這些症狀可透過臥床緩解。 POTS 的病理生理學和病因尚不清楚,但可能具有異質性。 POTS 與近期病毒性疾病、慢性疲勞症候群、體能減退、以及局限性或限制性自主神經病變有關。
糖尿病性神經病變是一種可能發生在糖尿病患者身上的神經病變。高血糖會幹擾神經發送訊號的能力,並削弱為神經提供營養和氧氣的神經血管壁。糖尿病性神經病變可影響自主神經系統(ANS)的神經,尤其是內臟傳入神經 (GVA) 纖維,導致胃輕癱和血壓調節功能下降。 [20] 受糖尿病性神經病變影響的 GVA 纖維會降低其對應的內臟傳出神經 (GVE) 的反應。
帕金森氏症是一種進行性神經退化性疾病,其特徵是運動遲緩和運動功能減退,並伴隨靜止性震顫和強直。便秘、吞嚥困難、流涎、流鼻水、排尿困難和性功能障礙是帕金森氏症中與自主神經功能障礙相關的常見非運動問題。 [21][22] 這些徵兆和症狀也存在於多系統萎縮 (MSA) 中,因此難以區分這兩種疾病。然而,MSA 的自主神經症狀通常比帕金森氏症更嚴重。隨著病情的進展,MSA 對左旋多巴的反應性往往降低,並且常與錐體和小腦的發現有關。
自主神經功能失調有哪些併發症(What
are the complications of
dysautonomia)?
由於自主神經功能失調會影響重要的身體機能,因此可能出現多種併發症。大多數併發症都與自主神經功能失調的症狀有關,尤其是在症狀嚴重或擾亂您的日常生活和活動時。
嚴重的症狀和併發症通常包括:
•
心率問題(心跳過快、過慢或不規則)。
•
昏厥[Fainting](可能導致跌倒受傷)。
•
呼吸困難。
•
消化不良(Disrupted
digestion),可能導致便秘、腹瀉或其他問題。
•
腎功能失調(Disrupted
kidney function),導致泌尿道感染(urinary
tract infections)或尿失禁(urinary
incontinence)。
您的醫療保健提供者是最適合告訴您可能遇到的併發症以及如何避免或限制其影響的人。
診斷與檢查(Diagnosis and Tests)
如何診斷自主神經功能失調(How is dysautonomia diagnosed)?
醫療保健提供者可以結合多種方法和檢查來診斷自主神經功能障礙。診斷自主神經功能失調通常部分是排除法(process of elimination)。它還包括確定症狀發生的方式和時間,並找到聯繫這些症狀的模式。但即使是經驗豐富的醫生也可能發現自主神經功能失調難以診斷。這是因為自主神經功能失調可能會導致全身出現看似毫無關聯的症狀。醫生也可能將症狀與任何導致自主神經功能失調的疾病聯繫起來,但卻沒有意識到自主神經功能失調也同時存在。
一些可能有助於診斷自主神經功能失調(或排除其他疾病)的檢查包括:
• 身體檢查和神經學檢查(Physical and neurological exam)。
•
傾斜台試驗(Tilt
table test)。
•
心臟檢查(尤其是心電圖)。
•
汗液測試(例如定量汗腺運動軸突反射測試quantitative
sudomotor axon reflex text)。
•
瞳孔測量測試(瞳孔測量法pupillometry)。
•
超音波和其他與尿失禁[urinary
incontinence]相關症狀的檢查。
•
血液檢查(尤其是檢測提示自體免疫疾病的抗體或檢測某些神經傳導物質[neurotransmitters[(如兒茶酚胺catecholamines)的水平)。
根據您的症狀,您還可以進行許多其他檢查。您的醫療保健提供者可以告訴您更多可能有幫助的檢查。
評估(Evaluation)
自主神經系統(ANS)的床邊評估主要包括觀察心血管反射、偶爾的出汗模式和瞳孔變化。 [19] 最常用的床邊檢查包括直立性血壓測量和心率(仰臥和站立三分鐘後)。當床邊檢查無法提供訊息,但高度懷疑心血管自主神經功能異常時,需要進行傾斜試驗,並使用自然心血管刺激,例如瓦爾薩爾瓦動作、過度換氣或冷加壓。
交感神經皮膚反應可以提供客觀訊息,如果出汗改變的症狀占主導地位,體溫調節汗液測試可能是一個不錯的選擇。
膀胱超音波檢查和尿動力學檢查有助於診斷自主神經功能障礙中的泌尿功能障礙,並選擇最佳的藥物治療方案。
其他檢查在改變治療方案方面作用不大,但可能有助於解釋患者的症狀或作為綜合徵診斷的輔助。例如,眼藥水阻斷試驗和瞳孔測量法(用於檢測瞳孔異常)。
一些檢查確實有助於治療。例如,自體抗體(抗α-3-乙醯膽鹼受體抗體)檢測呈陽性,有助於支持免疫抑制治療。
傾斜試驗的適應症:
• 儘管初步評估結果為陰性,但仍高度懷疑直立性低血壓(例如帕金森氏症)。
• 患有嚴重運動障礙,無法測量站立位生命徵象的患者。
• 監測自主神經疾病的持續時間及其對治療的反應。
管理和治療(Management and Treatment)
自主神經功能失調如何治療(?有治癒方法嗎(How
is dysautonomia treated, and is there a cure)?
• 改變飲食(Diet changes)。增加鹽的攝取量可以提高血壓,防止站立時血壓驟降(plunging)。
• 補充水分(Hydration)。保持水分有助於維持血壓。
• 服用升血壓藥物(Medications to increase blood pressure)。這些藥物在您出現直立性低血壓及其相關症狀時很有幫助。
• 免疫抑制藥物或其他免疫系統治療方法(Immune-suppressing medications or other immune system treatments)。這些藥物可以治療伴隨自體免疫疾病的自主神經功能失調,這種情況發生在您的免疫系統攻擊身體的某個部位時。
當自主神經功能失調是由藥物或醫療手段引起時,通常應優先考慮停用該藥物或逆轉該治療。
由於自主神經功能失調的治療方法多種多樣,您的醫療保健提供者是了解治療方案的最佳來源。他們可以提供與您的情況和需求最相關的詳細資訊。他們還可以告訴您一些需要注意的副作用(side effects)和併發症(complications),以及如何限製或避免這些副作用和併發症。
展望/預後(Outlook / Prognosis)
如果我患有自主神經功能失調,我會有什麼症狀(What
can I expect if I have dysautonomia)?
自主神經功能失調的症狀因人而異,即使在家庭成員之間也是如此。您的症狀可能與其他人完全不同。您的症狀及其對您生活的影響也可能千差萬別。許多自主神經功能失調患者可能難以確診。如果您因症狀而感到沮喪、焦慮或其他難以忍受的情緒,您並不孤單。這些感受對於自主神經功能失調患者來說很常見。
自主神經功能失調會持續多久(How
long does dysautonomia last)?
自主神經功能失調的預後如何(What’s
the outlook for
dysautonomia)?
自主神經功能失調是一種難以預測的疾病。有些人可能經常出現症狀。而有些人則可能數月甚至數年都沒有任何症狀。很難預測患有自主神經功能失調後的生活會是什麼樣子,但您的醫療保健提供者可以幫助您了解可能發生的情況,以及您可以採取哪些措施來減少對生活的影響。
根據病因,自主神經功能失調可能只是小問題。但某些類型或病因——尤其是慢性或無法治癒的疾病——可能會造成更大的影響。在嚴重的情況下,這些症狀可能會影響您的工作能力或參與您喜歡的活動的能力。這種疾病也可能導致致命的併發症。
預防(Prevention)
自主神經功能失調可以預防嗎(Can dysautonomia be prevented)?
與…共處(Living
With)
如果我患有自主神經功能失調,我該如何照顧自己(How do I take care of myself if I have dysautonomia)?
如果您出現自主神經功能失調的症狀並感受到這些感受,那麼您並不孤單。您也可以採取積極主動的措施,幫助自己獲得診斷和治療。您可以採取的一些措施包括:
• 找一位讓您感到安心的醫師。您與醫師的關係對於自主神經功能失調的診斷、治療和管理至關重要。如果您對醫生感到不放心或醫生不願聽取您的意見,或者他們缺乏診斷和治療您病情所需的經驗,請尋求其他醫生的意見或其他醫生。
• 每天記錄您的症狀、活動和感受。記錄的內容要詳細。您收集的資訊可以幫助醫生更全面地了解您的病情或調整您的治療方案。
• 保持條理清晰。擁有一個能夠幫助您掌控症狀、病情和治療的系統和工具,可以帶來很大的幫助。它們可以讓你的醫生更了解你所面臨的問題,並幫助你減少溝通時的焦慮。
• 做好準備。將關於自主神經功能失調的印刷研究文章放在手邊(例如放在錢包、背包或車上),以便在必要時交給醫生。你也應該在任何預約或就診時隨身攜帶水、零食和任何需要的藥物。它們可以幫助你避免或限制在不方便的時候出現的症狀。
• 為自己爭取權益(或請別人幫你)。如果你有值得信賴的親人或家人可以陪你參加活動,請他們這樣做。事先與他們交談,讓他們了解你擔心的事情以及他們可以做些什麼來幫助你。
患有自主神經功能失調時我能/不能吃或喝什麼(What
can/can’t I eat or drink with
dysautonomia)?
• 避免飲酒(Avoid alcohol)。
• 保持水分(Stay hydrated)。
• 依建議補充鹽分(Add salt as recommended)。
• 睡眠和休息為優先考慮(Make sleep and rest a priority)。
• 管理您的壓力水平(Manage your stress levels)。
• 達到並維持一個對你是健康的體重(Reach and maintain a weight that’s healthy for you)。
• 視需要休息(Take breaks as necessary)。
• 避免高溫[Avoid heat](使用溫水而不是熱水洗澡)。
• 四處走動,避免長時間坐著或站著(Move around to avoid sitting or standing for too long)。
• 監測和管理您的咖啡因攝取量[Monitor and manage your caffeine intake](按照您的醫療保健提供者的建議)。
• 依照處方服藥,並在添加新的非處方補充劑之前諮詢您的提供者。
我什麼時候該去急診室(When
should I go to the emergency
room)?
自主神經功能失調會導致許多嚴重症狀,尤其是與血壓相關的症狀。頭暈目眩(Lightheadedness and dizziness ) 通常會在坐下或躺下時自行緩解(這會使血液更容易流向大腦)。大多數人昏厥(fainting)後也會因為同樣的原因恢復意識。
但有些症狀很難與醫療緊急情況區分開來。如有疑問,請立即撥打 911 或您當地的緊急服務電話。需要緊急救治的症狀可能包括(但不限於):
• 胸痛(Chest pain)。
• 呼吸困難(Trouble breathing)。
• 心跳異常緩慢、加速、劇烈,或您不經意感覺到的不適(心悸heart palpitations)。
您可能還需要注意其他症狀。您的醫療保健提供者可以建議您哪些症狀意味著您需要就醫。
我該問醫生哪些問題(What
questions should I ask my doctor)?
• 我的自主神經功能失調有多嚴重?
• 哪些症狀意味著我需要致電您的辦公室或尋求醫療照護?
• 我該注意哪些併發症的跡象?
• 我的自主神經功能失調會影響哪些自主神經過程?
• 哪種治療和生活方式調整最適合我?
• 我未來的健康狀況可能會發生什麼變化?
• 有哪些類型的支持小組?
• 是否有專家或提供者可以提供飲食、心理健康和壓力支持等方面的支持?
其他常見問題(Additional Common Questions)
哪些因素會引發自主神經功能失調(What
are some things that can trigger
dysautonomia)?
自主神經功能失調的誘因可能導致症狀突然發生或惡化。了解和追蹤您的誘因(尤其是透過日記/日記)可以幫助您學習和避免它們。
常見的誘因包括(但不限於):
•
飲酒(Drinking
alcohol)。
•
脫水(Dehydration)。
•
壓力(Stress)。
•
穿著緊身衣物(Wearing
tight clothing)。
•
炎熱環境(Hot
environments)。
•
非醫療用途藥物[Nonmedical
drug use](尤其是減緩神經系統活動(slow
nervous system
activity)的藥物,如苯二氮平類藥物(benzodiazepines)或鴉片類(opioids)藥物)。
您可能還有其他未在此列出的誘因。如果您認為自己可能有誘因但不確定,請告知您的醫療保健提供者您的擔憂。他們或許可以建議您進行檢查或採用其他方法。
要點及其他問題(Pearls and Other Issues)
自主神經功能障礙(Autonomic dysfunction )是一種普遍存在的健康問題,但在醫療保健系統中,它仍然診斷不足、治療不足且未被充分重視。在大多數情況下,患者往往在症狀為慢性且長期存在時才被診斷出來。由於缺乏公眾和醫學界的認可、診斷檢測尚處於研發階段以及有限的、經過廣泛測試和驗證的藥物等原因,該領域成為最有前景的研究領域之一。
自主神經反射異常(Autonomic dysreflexia)是一種嚴重的、可能危及生命的疾病,會影響暴露於各種風險因素(從疼痛painful/有害刺激noxious stimuli 到更輕微的疾病,例如腸道bowel 或膀胱bladder 阻塞obstructions)患者的心血管系統(cardiovascular system)。它可能導致心臟缺血(cardiac ischemia)、腦出血(brain hemorrhage)、癲癇發作(seizures),甚至死亡。因此,臨床醫生應根據具體患者和臨床症狀組合(clinical constellation of symptoms)保持警惕。
提升醫療團隊成果(Enhancing Healthcare Team Outcomes)
自主神經功能障礙的診斷和治療非常複雜,通常需要一個由神經科醫生、內分泌科醫生、內科醫生、泌尿科醫生和心臟科醫生等專家組成的跨專業團隊。此治療以對症治療為主,通常需要藥物治療,但藥物也會產生不良反應。自主神經功能障礙(autonomic dysfunction) 患者的預後和生活品質較差(The outcomes and quality of life with autonomic dysfunction are poor)。
治療和生活方式管理
(Treatment & Lifestyle Management)
自律神經功能失調支援系統網(Dysautonomia support network) [2021]
A. 自律神經功能失調的飲食與營養(Diet & Nutrition for dysautonomia)
以下針對患有自律神經功能失調的人的概括性一般的飲食建議是(The following dietary recommendations for those with dysautonomia are generalizations):
少量多餐(Smaller, More Frequent Meals)
酒精和咖啡因(Alcohol and Caffeine)
無麩質飲食(Gluten-Free Diet)
有些人報告說,無麩質飲食有助於緩解他們的自主神經功能障礙症狀。然而,目前尚無研究顯示這適用於所有自主神經功能障礙患者。 2016 年的一項針對 100 名姿勢性心搏過速症候群POTS 患者的研究發現,乳糜瀉的整體發生率高於一般人群。 ¹³ 2020 年的一項研究發現,在進行無麩質飲食期間,所有 16 名參與者都報告他們的自主神經功能障礙症狀有所減輕,包括直立性不耐症和胃腸道症狀。 ¹⁴ 雖然有些人可能對麩質敏感或過敏,需要無麩質飲食,但這並不適用於所有自主神經功能障礙患者。與您的醫療服務提供者討論後,您可以嘗試從飲食中去除麩質,以確定它是否會影響您的症狀。
營養提示(2021) Nutrition Tips
2. 均衡飲食,富含水果、蔬菜、蛋白質、維生素和礦物質。
3. 記錄飲食日記,以幫助辨識某些食物是否會引發症狀。
4. 規劃準備好體力水平較高時的飲食,這樣在體力水平較低時就不必費力烹飪或尋找食物。
5. 與他人一起準備餐點以節省體力。
6. 使用慢燉鍋、壓力鍋或其他烹飪工具來節省體力。
7. 症狀較輕時,準備自製冷凍食品,以便在症狀加重時食用。
8. 不要過度依賴加工食品,雖然它們很容易取得,但營養價值通常較低。
9. 如果購物耗費太多體力,可以嘗試使用食品配送服務。
B. 藥物管理(Medication Management)
自主神經功能失調的治療通常是個別化的(Treatment for dysautonomia is typically individualized)。
以下提供了與治療自主神經功能失調的常用藥物相關的資訊。這些資訊旨在幫助我們的患者提出問題並與醫生合作。但是,這並不是一份詳盡的清單,也不包含所有與藥物使用相關的資訊。請與您的醫療服務提供者和藥劑師討論所有治療、藥物和補充劑的使用,並按照規定服藥。
C.生活方式管理( Lifestyle Management)
1.
補水(Hydration)
充足的水分是控制自主神經功能失調症狀的關鍵。增加水分攝取有助於維持適當的體液平衡,同時應對全天的直立壓力。 ⁶⁷⁸⁹
這是透過增加血管內壓力並降低心臟將血液輸送到全身所需的力量和速度來實現的。
每個人需要飲用的具體水量應由服務提供者指導。建議全天飲用 2-4 公升(約 8-17 杯 8 盎司或半加侖到一加侖)水。清晨空腹喝兩杯水,有助於向胃發出訊號,讓液體更快排入腸道,以便身體吸收。然後,全天小口喝水以達到您的配額,有助於更快地補充水分。一些專家建議,全天攝取的液體中至少有一半應由電解質組成,這將有助於維持電解質水平並增加體液量¹⁴許多公司都提供旨在輔助補水的產品,這些產品與水混合後即可輕鬆使用。
例如,Liquid IV、Nuun、Nomoryte、Banana Bag Oral Solution、Gatorade、Powerade 等都提供不同含糖量和電解質的保濕產品。為了獲得更經濟實惠的解決方案,人們可以輕鬆自製電解質溶液。例如,1公升水、半茶匙食鹽和一些冷凍水果就可以製成健康美味的電解質溶液。有些人難以全天攝取建議的液體量。有時,從少量開始,逐漸增加攝取量可能會有所幫助。
補水注意事項(Hydration Do's and Don'ts)
做(DO)
- 至少攝取一半的電解質(electrolytes)
- 全天少量多次飲用。
不做(DON'T)
- 服用脫水物質(dehydrating substances),或至少盡可能限制其攝取量
- 若難以達到目標,請放棄。請諮詢您的服務提供者,以了解其他策略。
2.鹽(Salt)
氯化鈉(Sodium
chloride),又稱鹽,是一種電解質(electrolyte),對人體正常運作至關重要。
它有助於控制血壓和血液容量。
¹ 它對於確保肌肉和神經正常運作也至關重要。
²
鹽有助於控制血壓和血液容量,因為鹽到哪裡,水就到哪裡。
³ 醫師通常會鼓勵自主神經功能失調患者增加膳食鹽攝取量、鹽補充劑和飲水量。
然而,增加鹽和水的攝取量並不適合所有人,應與醫生討論。
對於沒有高血壓的人,建議每天攝取6至10克(約1至2茶匙)的鹽。可以透過在食物中添加額外的鹽來補充,包括透過電解質飲料和鹽片補充水分。全面的電解質補充和飲食控制至關重要。
鹽棒(膠囊和咀嚼片)有時比傳統的鹽丸更容易被接受。雖然最初通常會嘗試增加膳食鹽攝取量,但有些人可能還需要藥物支持,以幫助腎臟保留增加的鈉(sodium),而不是透過尿液排出。
3.運動(Exercise)
運動是自主神經功能失調症狀管理的重要組成部分(Exercise
is a vital part of dysautonomia symptom
management)。
建議運動計畫包括有氧運動恢復和阻力訓練或肌力訓練。加拿大心血管學會關於體位性直立性心搏過速症候群
(POTS)
和慢性直立不耐受(Chronic
Orthostatic Intolerance )相關疾病的立場聲明
https://onlinecjc.ca/article/S0828-282X(19)31550-8/fulltext
最初,運動應從臥位recumbent position(仰臥supine 或斜躺reclined position)開始,以避免直立性壓力(orthostatic stress)。 ⁵臥位(Recumbent)運動可以包括使用划船機(rowing machine)、臥式自行車(ecumbent bike)或游泳。
隨著耐受力的增強,運動最終可以進展到直立姿勢(Exercise
can eventually progress to upright positioning as tolerance is
developed)。⁸
肌力訓練也應納入其中,並逐漸增加頻率、持續時間和重量。應優先考慮腿部和核心力量的鍛煉,因為下肢肌肉有助於在站立時將血液泵回身體的其他部位。
在開始任何運動計畫之前,您應該與您的醫療服務提供者討論您可能與其他疾病和當前健康狀況相關的任何考慮因素。目前尚無任何一種運動方案被臨床證明優於其他方案。您可以在網路上找到或由不同的醫療服務提供者開立處方,並提供多種方案。
例如,費城兒童醫院有
POTS
運動計畫的說明。這是一個為期
8
個月的漸進式計劃,包含全面的說明、鍛鍊圖表和日曆。具體的方案不如運動本身重要。重要的是將運動納入持續的計劃中。
4.睡覺(Sleep)
睡眠障礙在自主神經功能障礙患者中很常見,努力糾正睡眠障礙有助於減輕症狀並改善生活品質(Sleep disorders can be common in individuals with autonomic dysfunction, and working to correct them can help decrease symptoms and improve quality of life.)。
治療睡眠障礙(sleep disorders)和睡眠失調(sleep dysfunction)的第一步是建立良好的睡眠衛生習慣。您可以與您的醫療服務提供者討論以下建議,以確定它們是否適合您獨特的醫療需求。
養成良好睡眠習慣的技巧包括(Tips for establishing good sleep hygiene can include):
睡眠時間表(Sleep
Schedule)
• 每晚爭取
8-10
小時的睡眠• 訂定一個固定的起床時間,然後倒推計算出你需要在什麼時候上床睡覺,以達到理想的睡眠時間。
• 在預定的就寢時間前一小時開始準備睡覺。
• 不要過度午睡。午睡有助於在白天恢復精力,但會影響晚上的睡眠品質。
• 養成規律的夜間作息,幫助向身體發出「該睡覺了」的訊號。
• 關閉並限制接觸具有螢幕或可見 LED 燈的設備,因為這些設備會阻礙身體分泌褪黑激素(melatonin)。
•將手機設定為勿擾模式、靜音、關機或放在單獨的房間。
融入放鬆技巧(Incorporate
relaxation methods)
• 如果可以,洗個熱水澡。• 深呼吸技巧可以幫助您放鬆身心。
• 正念冥想(Mindfulness)也可以幫助您放鬆身心。
• 漸進式肌肉放鬆也有助於緩解身體緊張,促進放鬆。
• 考慮飲用不含咖啡因的花草茶(herbal tea)。許多花草茶含有洋甘菊(chamomile)和其他有助於放鬆的草藥,但並非每個人都能接受。
優化您的環境(Optimize
your environment)
• 購買舒適的床墊和枕頭• 研究哪種床單和毯子最適合您
•有些人需要有助於降溫、排汗或吸濕的床單,或需要保暖的床單。
•有些人喜歡使用加重毯(weighted blankets)來幫助自己放鬆身心,改善睡眠。
• 將房間溫度調至涼爽舒適的溫度。
• 用厚窗簾或眼罩遮擋光線,阻擋可能幹擾睡眠的光線。
• 考慮使用白噪音機、風扇或其他有助於誘導睡眠並消除其他噪音的聲音。
養成健康的日常習慣,促進睡眠/覺醒週期(Integrate
healthy daily habits to support the wake/sleep cycle)
• 減少飲酒。
• 減少下午和晚上的咖啡因攝取量,因為它是一種興奮劑,會影響睡眠。
• 盡量避免在深夜進食大餐、油膩食物或辛辣食物,因為這會影響睡眠品質。
• 盡量將床上活動限制在睡覺。這有助於在大腦中建立起床是睡覺場所的連結。
• 盡量每天運動20-30分鐘,但睡前至少4小時不要運動。
5.1保有睡眠日記(Keep a sleep diary)
5.2睡眠姿勢(sleep Positioning)
一些醫療服務提供者可能還會建議睡覺時將床頭抬高約 4-6 英吋。這種睡姿通常建議神經源性直立性低血壓 neurogenic orthostatic hypotension (nOH) 患者採用,因為他們在躺下時可能會出現高血壓。然而,研究人員認為,抬高床頭可能有助於緩解其他形式的自主神經功能失調(dysautonomia),因為它也可能有助於維持體液量。
抬高床頭的最佳方法是將床頭放在墊高器(raisers)、木塊或其他材料上,以抬高床的高度。這比睡在幾個枕頭上或使用三角枕頭(pillow wedge)更好,因為它會與身體形成一個傾斜的平面,而不僅僅是抬高軀幹。
6.壓縮服裝(Compression Garments)
壓力服,尤其是彈性襪,旨在輕柔地擠壓腿部,幫助血液回流到心臟。它們旨在在腳踝周圍提供最大的壓力,並隨著壓力向上移動而逐漸減少。此壓力以毫米汞柱(mm Hg)為單位。通常建議壓力服至少到大腿高,並包含腹部壓力,因為較短的壓力衣並未被證實有如此大的益處。
最可靠的壓力服是從醫療用品商店購買的,並根據測量結果進行調整,以確保達到建議的壓力值。壓力服的壓力通常為 20-30 毫米汞柱,最高可達 30-40 毫米汞柱,視醫師的建議而定。有些保險公司會根據病情和醫生處方支付壓力服的費用。
7.反壓動作(Counter-Pressure Maneuvers)
為了減輕低血壓引起的直立性症狀,一些能夠升高或維持血壓的姿勢(也稱為反壓動作)可能會有所幫助。
以下是三種反壓動作的範例和說明。
8.Thermoregulation體溫調節
許多患有自主神經功能失調的人會出現不耐熱或不耐寒的情況。
體溫調節(thermoregulation)最重要的規則是傾聽並滿足身體的溫度需求,避免過熱或過冷的環境,或透過以下策略進行適應。
管理熱不耐受(Managing Heat Intolerance)
患有熱不耐症的人可以穿著降溫背心、使用冷敷或冰袋、睡在降溫床墊上或攜帶迷你便攜式風扇來緩解症狀。對這些人來說,家中必須配備空調。此外,使用溫水淋浴可以使淋浴更容易,並降低引發症狀的可能性。
管理冷不耐受(Managing Cold Intolerance)
9.節能與環境改造(Energy
Conservation & Environmental Modifications)
對於患有自主神經功能失調的人來說,疲勞可能會妨礙他們參與日常生活(Fatigue can be a barrier to daily life participation for those with dysautonomia)。
節省能源是管理疲勞的一種方法,透過改變活動或參與方式來最大限度地減少完成活動所需的能量。
在改變你的活動之前,重要的是評估你目前如何參與你的任務以及你在每項任務中消耗了多少能量。一種方法是透過活動和症狀追蹤器。你可以追蹤你全天完成的所有活動的疲勞和疼痛程度,至少持續四天。然後,你可以找到與哪些活動最容易疲勞、一天中哪些時間最容易和最不容易疲勞以及哪些活動最有意義且值得你投入精力相關的規律。一旦你弄清楚了你的焦點,就該開始思考如何實施節能技術了。節能有四項原則,包括計畫、優先排序、節奏和定位。
以下是如何運用節能四項原則的範例。
管理精力的另一種方法是改變家庭環境,以便盡可能有效率地完成任務。
以下是一些建議(Below
are some ideas)。
第一列包含一些您今天就可以實施的簡單建議。第二列包含一些更複雜的建議,這些建議可能不適用於您的家庭環境。
10.認知功能障礙管理(Cognitive Dysfunction Management)
認知功能障礙(Cognitive
dysfunction),也稱為腦霧(brain
fog),在患有自主神經功能障礙的人群中非常常見。
一些最常見的認知功能障礙症狀包括難以長時間集中註意力、認知處理時間變慢、難以找到合適的詞語以及記憶力受損。
對於患有涉及直立不耐受的自主神經功能障礙的人來說,認知功能障礙被認為是最嚴重的症狀之一,因為它會對工作和學習等日常活動產生嚴重影響。
認知功能障礙通常與疲勞有關,並且可能是最難控制的症狀之一。
但是,有一些方法可以幫助控制認知功能障礙(However, there are ways to help manage cognitive dysfunction)。
藥理學方法(Pharmacological
Methods)
儘管靜脈注射生理食鹽水(IV
saline)因多種原因有爭議,但如果腦霧(brain
fog)是由低血容量hypovolemia引起的,則可能有所幫助。興奮劑(stimulants)可能有助於緩解血管收縮vasoconstriction和疲勞/fatigue認知功能障礙cognitive dysfunction。最近有學生服用過,最常用的興奮劑(stimulants)包括²³:
哌甲酯Methylphenidate
混合苯丙胺鹽Mixed amphetamine salts
右哌甲酯Dexmethylphenidate
賴右苯丙胺Lisdexamfetamine
米多君Midodrine
維生素B12注射劑Injections
保持黑暗環境,並養成良好的睡眠衛生習慣。
飲食變化(Dietary Changes):增加鹽和水的攝取。如果您的醫療保健提供者開了處方,請增加維生素B12、維生素D和Omega 3脂肪酸的攝取。
認知策略(Cognitive strategies):將認知要求高的任務分解成幾個部分。限制環境幹擾,例如背景噪音。避免長時間閱讀,而是聆聽內容。
運動可能會引起急性腦霧症狀,但可能有助於隨著時間的推移減輕症狀。對於症狀較輕微的人,身體對抗動作可能有助於控制腦霧。
一些常用於治療自主神經功能失調的藥物可能會加重腦霧症狀,包括:
-5-羥色胺-去甲腎上腺素再攝取抑制劑[Serotonin-norepinephrine
reuptake inhibitors](SNRI)
-選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑[Selective
serotonin reuptake inhibitors](SSRI)
-β受體阻斷劑
-B1受體拮抗劑(Beta
Blockers-B1 antagonists)
-氟氫可的松(Fludrocortisone)可能禁用於認知功能障礙
11.輔助技術(Assistive
Technolog)
輔助科技(Assistive
technology)和輔助設備被廣泛稱為「AT」。
AT
是指個人用來增強、維持或改善其功能能力的物品、設備或電腦程式/應用程式。
有關在自主神經功能障礙中使用輔助技術的更多詳細信息,請參閱我們的《輔助技術手冊Assistive
Technology Handbook》。
以下是一些對自主神經功能障礙患者有用的常用輔助技術(AT)的簡短清單(Below
is a short list of commonly helpful AT for those with dysautonomia)。
淋浴椅/(Shower
Chair)/浴缸凳(Tub
Bench)
如果您有直立不耐受,長時間站立洗熱水澡會導致血管擴張,增加頭暈dizziness 或昏厥fainting 的風險。
長柄海綿(Long-Handled
Sponge)/刮鬍刀(Razor)
如果您有直立不耐受,長時間站立洗熱水澡會導致血管擴張,增加頭暈或昏厥的風險。
長柄鞋拔(Long-Handled
Shoe Horn)
當身體前傾時,鞋拔會加劇疲勞和頭暈,長柄鞋拔可以幫助腳跟在鞋內滑動,從而幫助您更輕鬆地穿鞋。
穿襪輔助器(Sock
Aid)
當身體前傾時頭暈目眩或難以抓住襪子時,穿襪輔助器可以幫助您更輕鬆地穿著襪子。
壓力襪穿脫器(Compression
Stocking
Donner)
壓力襪穿脫器的設計旨在讓您在彎腰夠腳困難時更容易穿上壓力襪。它還有助於正確定位和保持壓力襪的打開,因為這可能對關節造成困難。
彈性(Elastic)/免繫帶鞋帶(No
Tie
Shoelaces)
弹力/免系带鞋带有多种款式,可搭配任何带鞋带的鞋子,方便穿脱。这减少了您在感到疲劳和头晕时弯腰穿鞋所需的时间和体力。
伸手器(Reacher)
伸手器旨在幫助您輕鬆抓取頭頂或地板上夠不著的物品。當您想從衣櫃裡拿東西,或想撿起地板上的衣物時,無需彎腰,伸手器就能派上用場。它也可以用來在坐著時提起褲子或調整襪子。
巨型藥丸收納盒(Jumbo
Pill
Organizer)
Medisafe
應用程式
12.工作中的自主神經功能失調(Dysautonomia at Work)
自主神經功能失調的症狀會使工作場所的運作變得困難(symptoms of dysautonomia can make navigating the workplace challenging)。
腦霧、疲勞、體溫失調和直立不耐症等症狀都可能影響工作表現。一項大型研究表明,52%
的體位性直立性心搏過速症候群
postural
orthostatic tachycardia syndrome (POTS)
患者因其症狀而無法工作。
然而,工作場所的便利措施或許可以為患有某種自主神經功能失調的人提供獲得並維持有意義的工作的途徑。以下是與法律和可用便利措施相關的資訊。
法律(The Law)
工作便利措施(Accommodations)
對於患有自主神經功能失調的人來說,有許多可能的治療方法。以下是一些範例:
• 彈性工作時間
• 休息時間
• 定期定點遠距辦公(telework)/無定期定點遠距辦公(remote work)
• 坐式工作站
• 電腦螢幕防眩光罩
• 無障礙停車位
腦霧(Brain Fog)
• 使用應用程式或其他電子提醒工具
• 使用降噪耳機減少干擾
• 彈性工作時間
• 工程工期延長
• 聽寫軟體
• 允許錄製會議
• 吸音隔音板
• 白噪音機:白噪音機的作用是用持續、舒緩的聲音掩蓋令人分心的背景噪音,這有助於改善睡眠品質、促進放鬆並提高注意力。
直立不耐受和/或低血壓(Orthostatic Intolerance and/or Low Blood Pressure)
• 可依需求坐下
• 可在工作站進食/飲水
• 休息時間
• 仰臥工作站
站立困難和/或血液淤積(Difficulty Standing and/or Blood Pooling)
• 可調式工作站
• 抗疲勞墊
• 定期休息
• 獨立傾斜凳
• 使用凳子或腳凳支撐腿/腳
怕冷怕熱(Heat/Cold Intolerance)
• 使用風扇或在工作站安裝空間加熱器
• 加熱手套/防寒手套
• 導風板
• 暖腳器
以下是根據疾病,
來自工作便利器材網絡
[Job
Accommodation Network]
(JAN) 提供合理工作便利器材的資源
• 姿勢性心搏過速 Postural Orthostatic Tachycardia
• 埃勒斯-丹洛斯綜合徵 Ehlers-Da nlos Syndrome
• 馬凡氏症候群 Marfan Syndrome
• 慢性疼痛 Chronic Pain
• 心臟病 Heart Condition
• 慢性疲勞綜合症 Chronic Fatigue Syndrome
• 反射性交感神經營養不良症 Reflex Sympathetic Dystrophy (RSD) 和複雜性局部疼痛症候群 Complex Regional Pain Syndrome (CRPS)
• 偏頭痛 Migraines
• 纖維肌痛 Fibromyalgia
• 食物過敏 Food Allergy
Updated: 11-18-2025
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自律神經失調諮詢-郭育祥診所
05-2338855
嘉義市博愛路二段240號
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